Mucoviscidose en buikpijn
Van alle klachten die niets met de ademhaling te maken hebben, is buikpijn bij bekende mucoviscidose wellicht de frequentste en vervelendste. Ze is zo verbreid dat velen deze klacht zelfs niet meer uiten en als een normaal onderdeel van de ziekte beschouwen. Misschien berust dit wel op een verkeerde naamgeving en verstaat men onder “buikpijn” eerder iets acuut, plots en hevig dat het kind doet wenen en kronkelen van last. Pijn is immers een persoonlijke belevenis die niet kan gemeten worden en enorm afhankelijk is van talloze omgevingsfactoren. Ongerustheid versterkt de klacht terwijl afleiding zoals bvb. het snel oppervlakkig ademen bij een bevalling ze vermindert. Waarschijnlijk moeten we eerder spreken over een onaangenaam gevoel, “buikongemak” of de sensatie “je buik te voelen”. Zonder tandpijn letten we er niet op dat we een gebit hebben terwijl dat zijn aanwezigheid op allerhande manieren duidelijk maakt wanneer ook maar iets van last in de tanden bestaat. Het gebit wordt dan betast, de tong wordt erover bewogen, men tikt ertegen en blijft zich voortdurend bewust van het onaangename gevoel. Iets gelijkaardigs bestaat ook ter hoogte van de buik: er is iets onaangenaam tussen ribbenkast en bekken, men gaat iets vaker naar het toilet, zit wat meer gebogen of maakt de broeksriem wat losser. Dokters zouden bij de anamnese, het ondervragen, van een mucoviscidosepatiënt daarom beter informeren naar buiklast, buikongemak dan naar buikpijn.
Buikpijn kan door tientallen verschillende oorzaken ontstaan die meestal ook bij anderen voorkomen. Enkele daarentegen zijn specifiek voor mucoviscidose en het meest bekende en frequente daarvan is waarschijnlijk DIOS (Distaal Intestinaal Obstructie Syndroom).
DIOS is de naam die tegenwoordig verkozen wordt voor wat vroeger “meconium ileus equivalent” genoemd werd. DIOS ontstaat wanneer zich een prop taai materiaal vastzet, ver (distaal) in de dunne darm (intestinaal) zodat de passage naar de dikke darm gedeeltelijk of volledig geblokkeerd wordt (obstructie). DIOS is typisch voor mucoviscidose en kan daar zelfs het eerste symptoom van zijn. Het komt vrijwel uitsluitend voor bij pancreasinsufficiëntie, zelden voor de leeftijd van vijf jaar maar wel bij adolescenten en jonge volwassenen, soms eenmalig, soms voortdurend heroptredend. Tot nu toe bestaan weinig verklaringen voor dit eigenaardig, wisselvallig verloop.
DIOS uit zich meestal door krampachtige buikpijn, vooral rechts onderaan. De buik is vaak wat opgezet. De ernst van de pijn is zeer wisselvallig tussen een onaangenaam gevoel en echte zeer hevige kolieken, met braken en compleet wegblijven van de stoelgang, die evenwel ook totaal normaal kan zijn. DIOS aanvallen herhalen zich meestal, soms zeer regelmatig, soms met zeer lange klachtenvrije tussenperiodes. Bij velen voelt men onderaan rechts in de buik een pingpong grote harde bol die weinig verband met de pijn lijkt te hebben en zelfs voortdurend aanwezig kan zijn bij iemand die nog nooit klachten had en er nooit zal hebben.
Als complicatie van DIOS kan het laatste stuk van de dunne darm in het eerste van de dikke schuiven zoals de ingestulpte vinger van een handschoen. Deze complicatie wordt “invaginatie” of “intussusceptie” genoemd. Ook hier zijn de klachten wisselvallig : een aanhoudend zwaar gevoel rechts onderaan in de buik met pijnlijke opstoten of acute hevige kolieken in de rechter onderste helft van de buik met braken en uitblijven van alle stoelgang- of gaspassage. Uiteraard mag geen tijd verloren worden voor het herkennen van DIOS en invaginatie maar meestal is er geen levensbedreigende hoogdringendheid.
De diagnose wordt gesteld door de combinatie van mucoviscidose met aanvallen van krampachtige pijn in de rechter onderbuik, met braken, eventueel van gal, tekens van verstopping waarbij geen stoelgang of gas meer geproduceerd wordt, doet elke ervaren arts onmiddellijk aan DIOS denken. De behandeling kan dan zonder verder onderzoek gestart worden. Indien twijfel of mogelijke complicaties bestaan is voorafgaand onderzoek aangewezen. Meestal geeft beeldvorming met radiografie of echografie het meest informatie.
Wanneer de arts geen volledige afsluiting vermoedt kan een “darmwassing” gestart worden: een grote hoeveelheid van een speciale oplossing dient in een korte tijdsperiode gedronken of per maagsonde in te lopen. De vloeistof trekt zeer veel vocht aan en spoelt, als een bergrivier, alle hindernissen weg. Meestal zijn de problemen ten vroegste na vier à zes uur opgelost maar soms duurt het langer en moet de behandeling zelfs herbegonnen worden. Misschien heeft gelijktijdige inname van enkele pancreasenzympillen een positief effect. Wanneer de arts volledige afsluiting of complicaties verdenkt is een contrastlavement wenselijk. Er wordt gebruik gemaakt van een bijzonder contrastmiddel dat onder druk voorbij de verstoppende prop gebracht wordt, daar veel water aantrekt en zo de prop wegspoelt. Een eventueel bestaande invaginatie kan onder druk worden gecorrigeerd; wat meestal wel veel pijn veroorzaakt. Ook al zijn de behandelingsmethodes soms pijnlijk en niet erg comfortabel, het verdient aanbevelingen ze met aandrang uit te voeren en eventueel over 24 tot 48 uur enkele keren te herhalen. Bij chirurgie is het immers vaak noodzakelijk een stuk darm weg te nemen of ontstaan nadien gemakkelijk vergroeiingen die later oorzaken worden van bijkomende verteringsproblemen of buikklachten.
Ook al bestaan er geen bewijzen dat DIOS optreedt onder invloed van bepaalde medicatie of voedingsgewoontes toch wordt er na een eerste aanval een hogere inname van vocht en vezels aanbevolen. Uw arts kan eventueel voorstellen dagelijks een vezelpreparaat, een laxeermiddel of een glas van de spoelvloeistof in te nemen. Systematisch verminderen van de pancreasenzymes heeft totaal geen zin, integendeel soms verdient het zelfs aanbevelingen ze wat te verhogen.
DIOS is een klassiek maar zeer wisselvallig probleem. Speel daarom zeker door steeds advies te vragen aan een ervaren arts en niet zelf te beginnen experimenteren.
DIOS steekt als oorzaak van de buikpijn met kop en schouders boven alle andere uit maar het zou verkeerd zijn het bestaan van die andere te miskennen. Daarom worden ze hier systematisch van boven naar onderen in het verteringsstelsel overlopen, er rekening meehoudend dat niets in de geneeskunde absoluut is en uitzonderingen de regel bevestigen.
Langsboven wordt de buik tegenover de borstkas begrensd door het diafragma of middenrif, een spier die meehelpt bij de ademhaling. Het is dan ook goed te begrijpen dat hevige hoestbuien of ontstekingsprocessen in de onderste delen van de longen oorzaak kunnen zijn van pijn en ongemak in de bovenbuik. Middenin het diafragma zit een gat waar de slokdarm doorheen loopt. Een sluitingsmechanisme in de onderkant hiervan werkt als het ware als een terugslagklep: voeding kan van boven uit de slokdarm in de maag maar kan in normale omstandigheden niet uit de zure maag terug in de slokdarm. Bij jonge zuigelingen werkt dit mechanisme nog niet zo goed en die geven dan ook gemakkelijk een beetje melk terug. Bij mucoviscidose is dit meer uitgesproken en blijft dit ook langer aanwezig: terwijl deze “reflux” bij de zuigeling verdwijnt door vastere voeding te nemen en meer rechtop te zitten, heeft dat bij mucoviscidose minder effect en blijft de reflux gemakkelijk tot in de peuterleeftijd bestaan. Bij jonge volwassenen met mucoviscidose kan deze stoornis zelfs terug optreden en weerom tot klachten leiden. Meestal worden de ademhalingswegen geprikkeld door de terugvloei en het inademen van terugkerend zuur maar soms kan dit het slijmvlies van de slokdarm irriteren en een branderige pijn veroorzaken achter het borstbeen. Deze maag- slokdarmterugvloei (gastro-oesofagale reflux) is nauwkeurig en eenvoudig vaststelbaar door de zuurtegraad in de slokdarm gedurende 24 uren te meten (24-uren-slokdarm-pH-meting met meting van alleen de zure terugvloei of 24-uren-slokdarm-pH-impedantiometrie met meting van de zure en niet-zure terugvloei). Indikken van de voeding, ophogen van het hoofduiteinde van het bed, spreiden van de maaltijden en eventuele medicamenten kunnen het probleem efficiënt behandelen.
In de maag zelf vinden de klachten zeldzamer hun oorsprong. Vroeger werd beweerd dat bij mucoviscidose meer maagzweren zouden voorkomen maar dit wordt met de nieuwere technieken waarbij in de maag gekeken kan worden en geen röntgenfoto’s meer nodig zijn, niet bevestigd.
Net voorbij de maag ligt de pancreas of alvleesklier, de voornaamste bron van problemen buiten het ademhalingsstelsel bij mucoviscidose. Er bestaat evenwel geen blijvende oplossing: elke dag weer dienen bij elke maaltijd pancreasenzymes ingenomen te worden anders geeft het lichaam op korte of lange termijn een duidelijk alarmsignaal. Na enkele weken te weinig pancreasenzymes ingenomen te hebben, blijft het gewicht hangen of loopt zelfs terug. Intussen zijn er natuurlijk op korte termijn ook al duidelijke aanwijzingen geweest: er is veel meer stoelgang, die is bleker, vettiger en ruikt veel sterker. Bovendien treden vooral na maaltijden die meer vet bevatten meer krampen op en de buik gaat ook duidelijk opzetten. Wanneer deze signalen zich voordoen, betekent dit bijna met zekerheid dat te weinig enzymes ingenomen werden om alle voedingsingrediënten te verteren. Spijtig genoeg komt ook hier berouw na de zonde en kan er alleen een les getrokken worden voor de toekomst. Laat het evenwel niet zo ver komen en gebruik spontaan bij vetrijke maaltijden enkele pillen meer. Soms dient de hoeveelheid pancreasenzymes niet uitsluitend op grond van de ingenomen vetten berekend te worden. Ook voor maaltijden met grote hoeveelheden koolhydraten, vooral bij grote porties deegwaren, zijn meer enzymes nodig om het ontstaan te vermijden van darmrommelingen, een opgeblazen gevoel met krampen, winderigheid en waterige diarree.
De pancreas kan, weliswaar uiterst zeldzaam, ook oorzaak zijn van een veel heviger soort buikpijn: onuitstaanbare steken boven de navel en links naast de middellijn die tot in de rug reiken en niet de minste beweging mogelijk maken zonder te verergeren. Dit is het beeld van acute pancreatitis. Deze worden vastgesteld door bloed- en urine-onderzoek. Dit is ernstig en vereist steeds een ziekenhuisopname.
Het slagveld waar de vertering plaats grijpt is de dunnedarm. Met behulp van verteringssappen uit het speeksel, de maag, de pancreas, de lever, de gal en het slijmvlies van de darm zelf wordt de voeding verder afgebroken tot een dunne waterige brij die doorheen de darmwand in het bloed opgenomen kan worden. Eigenlijk is dit dus de plaats waar ongemakken door verteringsstoornissen ontstaan, ook al liggen de echte oorzaken elders. Een zeldzame keer is de darmwand zelf schuldig doordat een heel specifieke kleinigheid niet wordt gesplitst nl. lactose of melksuiker, de stof die melk zoet maakt en onder invloed van bacteriën zuur wordt wanneer de melk een tijdje buiten de koelkast blijft. Een zeer gevoelig enzyme uit de toppen van het darmslijmvlies breekt het melksuiker in twee zodat de stukjes geabsorbeerd kunnen worden. Bij sommige mensen verdwijnt dit enzyme bij verouderen en mogelijks gebeurt dat bij mucoviscidose iets vaker. Het onverteerde melksuiker trekt dan water aan in de dunnedarm zodat diarree ontstaat. Eens in de dikkedarm gearriveerd, wordt het melksuiker door de bacteriën die daar met miljarden aanwezig zijn, omgezet tot melkzuur, waarbij gassen gevormd worden. Darmrommelingen, een opgezette buik, winderigheid en zure waterige diarree die de huid van de billen irriteert, zijn het gevolg. Dit is het beeld van lactoseintolerantie. Een eenvoudige ademtest maakt de diagnose mogelijk en de klachten verdwijnen natuurlijk wanneer alle melksuiker uit de voeding gebannen wordt door gebruik te maken van speciale lactosevrije melk of sojamelk. In een lactosevrij dieet is wel yoghurt toegestaan.
Muco’s die vroeger een darmoperatie ondergingen, meestal als pasgeborene, lopen bijkomende risico’s op buiklast. Vastnemen van de darm bij een operatie kan vooral bij jonge kinderen oorzaak worden van verklevingen (brides) die bij ouder worden meestal wel vanzelf oplossen. Intussen kunnen ze wel hindernissen vormen voor de doorgang van voedsel (obstructie). De darm gedurende 24 uren leegzuigen via een sonde in de maag is vaak te verkiezen boven een operatie. Waar bij de pasgeborene een darmafsluiting weggenomen is, kan een kaliberverschil bestaan tussen het bovenste en onderste deel. In het uitgezette bovenste deel loopt de voeding dan niet goed door, blijft staan en besmet (bacteriële overgroei). De bacteriën veroorzaken hier dan hetzelfde als wat hoger met melksuiker beschreven werd. De verteringsstoffen zoals galzouten, worden daar door de bacteriën afgebroken, de voeding wordt niet meer goed opgenomen, er ontstaat chronische buikloop, vermagering en buiklast. De vaststelling dat al deze klachten merkwaardigerwijze sterk verbeteren bij het innemen van antibiotica is kenmerkend.
De rechter onderbuik, de plaats waar de dunne darm overgaat in de dikke darm, is de klassieke plaats voor DIOS maar is misleidend want daar zit ook de onberekenbare appendix. Bij mucoviscidose zou die iets minder vaak ontsteken maar de diagnose is moeilijker omdat het verloop trager is en gedempt wordt door het veelvuldig antibioticagebruik. Er kan zich dan een zwelling ontwikkelen in die streek die met de klassieke DIOS-prop verward wordt en chronisch klachten geeft.
In verband met gezwellen in de buik vermelden we hier dat een groot Amerikaans onderzoek bij patiënten met mucoviscidose niet méér kwaadaardige aandoeningen vaststelde dan bij anderen maar die waren inderdaad wel vaker in de buik gelokaliseerd. Toch blijven ze uiterst zeldzaam.
Uit andere landen wordt een aandoening gemeld die de wand van de dikke darm in zijn eerste deel zo verdikt dat een sterke vernauwing optreedt. In ons land is deze “fibroserende ziekte van de dikkedarm” (fibroserende colopathie) tot nu toe nog nooit gemeld. Ze zou ontstaan bij overmatig gebruik van bepaalde sterk geconcentreerde pancreasenzympreparaten. De hooggedoseerde pillen die hier beschikbaar zijn zouden dit nadeel niet hebben. Toch blijft nauwgezette medische controle noodzakelijk bij hun gebruik en mag de dosis ervan nooit op eigen houtje verhoogd worden.
In de laatste jaren wordt bij mucoviscidose meer leverlijden geconstateerd dan vroeger. Waarschijnlijk berust dit evenwel niet op een toename van deze problematiek maar wordt meer gevonden omdat veel patiënten nu beduidend ouder zijn en het meer systematisch opgespoord wordt. Dit brengt zelfs mee dat afwijkingen gevonden worden waarvan men niet weet of ze eigenlijk wel belang hebben. Een voorbeeld hiervan zijn galstenen. Vooral door het verbreid gebruik van echografie worden ze vaker vastgesteld dan vroeger, zowel bij mucoviscidose als bij anderen. Vaak blijken ze evenwel een toevallige vondst bij een routinecontrole zonder klachten en enkele keren werd zelfs al vastgesteld dat ze enkele maanden later zonder behandeling verdwenen waren. Slechts in uiterst zeldzame gevallen waarbij met zekerheid kan aangetoond worden dat ze oorzaak zijn van ontsteking of geelzucht, dient een chirurgische wegname overwogen. Meestal geldt daar dezelfde aanbeveling als bij andere afwijkingen in de mucoviscidosebuik: hou zoveel mogelijk de chirurg weg.
Veel frequenter is het optreden van leververharding (leverfibrose) bij ouder worden. Op zich kan hierdoor een zwaartegevoel ontstaan in de rechter bovenbuik maar onrechtstreeks is het vooral belangrijk omdat de bloedafvoer doorheen de lever vanuit de milt en de darmen hierdoor vertraagd wordt en er in die organen als het ware een bloedopstopping is. Vooral na de maaltijden treedt hierdoor een ongezellig gevoel in de buik op en de vertering verloopt trager. De milt kan gaan zwellen tot reusachtige afmetingen met pijn in de linker bovenbuik tot gevolg. Voor het radiologisch vaststellen van overdruk in de poortader van de lever (portale hypertensie) is een wat ingewikkelder onderzoek nodig dat evenwel meteen de oplossing kan brengen omdat tegelijkertijd een “omleidingsbuisje” in de lever geplaatst kan worden waardoor het bloed geen opstopping meer ondervindt.
Achter het verteringsapparaat bevat de buik ook nog de nieren en hun afwatering. Toen nog ongezuiverde pancreasenzymes gebruikt werden, deden de afvalstoffen ervan vaker nierstenen ontstaan bij mucoviscidose. Hoewel de samenstelling van de huidige pancreasenzympreparaten nu veel zuiverder is, zou de frequentie van nierstenen toch nog altijd iets hoger liggen. Onderzoek van de urine is dan ook een verplicht onderdeel bij het opsporen van de oorzaak van buikpijn.
Over kinderen met mucoviscidose bestaat vaak de klacht dat ze geen tijd hebben om gewoon kind te zijn. Voor buikpijn is dat helaas wel het geval: naast alle oorzaken die we hiervoor noemden, blijven ze natuurlijk ook kwetsbaar voor alle andere “gewone” redenen zoals een indigestie, een maagdarmbesmetting, een spierscheur van de buikwand enz. De meest frequente oorzaak van aanslepende buikpijn bij kinderen is “psychosomatisch” van aard: er worden geen echte afwijkingen vastgesteld en de buikpijn blijkt eerder een reactie te zijn op overmatige zorgen en stress. Bij volwassenen wordt dit dan als “gevoelige darmen” geklasseerd. Het ligt voor de hand dat mucoviscidosepatiënten ruim genoeg voorzien zijn in allerhande belastende zorgen om ook voor dit soort buikpijn in aanmerking te komen.
Gelukkig moeten bij buikpijn niet al deze oorzaken door middel van aangepast onderzoek nagekeken worden. Een arts die ervaring heeft met mucoviscidose zal de meeste ervan reeds op basis van de geschiedenis kunnen uitsluiten en kan dan met een minimum aan gepaste onderzoeken tot de juiste behandeling komen. Dit is de les uit deze uitgebreide catologus: geen enkele vorm van buikongemak mag als aanvaardbaar onderdeel van mucoviscidose beschouwd worden. Een “altijd-prijs-behandeling” is verkeerd en kan oorzaak zijn van nodeloos lijden en gevaarlijk tijdverlies. Er is dan ook maar één aanvaardbaar beleid bij iemand met mucoviscidose en buikongemak: de oorzaak opsporen met een “gesp”onderzoek, goedkoop, eenvoudig, snel en productief. Dat alleen zal leiden tot een aangepaste, afdoende behandeling.
Bruno Hauser kindergastroënteroloog UZ Brussel