Behandeling luchtwegen

De longen zijn het orgaan dat bij CF het vaakst is aangetast door de ziekte. De behandeling van het respiratoir systeem is gericht op het bestrijden van symptomen zoals het ophopen van slijmen en het tegengaan van ontstekingen en infecties in de luchtwegen. Op deze manier wordt longschade zo lang mogelijk uitgesteld.​

​Dagelijkse therapie onder de vorm van kinesitherapie (ademhaling en beweging) en inhalatietherapie (verneveling) met slijmverdunnende medicijnen en/of (inhalatie)antibiotica is een van de hoekstenen in de behandeling. Het is de longarts die de behandeling instelt en bijstuurt waar nodig.

 

Kinesitherapie

Kinesitherapie is een onmisbaar onderdeel in de behandeling van CF. Het doel is om de longfunctie en de lichamelijke conditie zo optimaal mogelijk te houden. Het is essentieel om te starten zodra de diagnose wordt gesteld - ook al zijn er weinig of geen luchtwegklachten - omdat een vroegtijdige aanpak de longaantasting zal vertragen.​

​Ademhalingskinesitherapie

​Ademhalingskinesitherapie is gericht op het evacueren van taaie slijmen uit de luchtwegen door:

  • Het vrijmaken van de bovenste luchtwegen (neusspoeling)
  • Inhalatietherapie
  • Drainagetechnieken

Dit gebeurt meestal tweemaal per dag, ā€˜s ochtends en ā€˜s avonds, waarvan een keer met een gespecialiseerde kinesitherapeut en eenmaal door de patiĆ«nt en/of de ouders zelf. De gebruikte technieken zijn afhankelijk van de leeftijd en de noden van de patiĆ«nt. Soms wordt er gebruik gemaakt van bepaalde hulpmiddelen zoals PEP, aerobika, flutter, thoraxbanden, IPV… om de drainage te vergemakkelijken.​

Daarnaast zal het soepel houden van de borstkas bijdragen aan het bewaren van de longfunctie. ​

Het belang van sport

Net zoals bij gezonde mensen, is het ook voor personen met CF belangrijk om regelmatig te sporten om een zo goed mogelijke lichamelijke conditie te hebben. De ademhaling, de beweeglijkheid van de spieren, de spierkracht en de lichamelijke conditie worden ook beĆÆnvloed door andere factoren zoals:

  • De voedingstoestand
  • De lichaamshouding
  • Infecties
  • Leeftijd
  • Pijn
  • …​

De kinƩ als begeleider

​Verder heeft de kinĆ© een begeleidende rol (voorlichting, advies en instructie), zowel voor de patiĆ«nt als zijn omgeving (familie, school, werk…). ā€‹

Tenslotte helpt de kinesitherapeut met de zoektocht naar een geschikte kinƩ buiten het ziekenhuis. Samen wordt er gezocht naar een praktijk die qua ligging haalbaar is voor de patiƫnt en liefst reeds ervaring heeft met de behandeling van personen met CF.

Inhalatietherapie​

 Il est crucial d’empĆŖcher l’accumulation de mucus Ć©pais et collant, de maniĆØre Ć  Ć©viter autant que possible les infections. Un aspect important de la kinĆ©sithĆ©rapie respiratoire consiste dĆØs lors en la nĆ©bulisation et l’inhalation correcte des mĆ©dicaments. Le type (puff et/ou aĆ©rosol) et la quantitĆ© de mĆ©dicaments Ć  utiliser dĆ©pendent d’une personne Ć  l’autre. Ils varient en outre, chez une mĆŖme personne, en fonction du statut respiratoire (phase stable ou infection aiguĆ«).

MƩdicaments inhalƩs

Les diffĆ©rents mĆ©dicaments inhalĆ©s peuvent ĆŖtre classĆ©s en quelques grands groupes, en fonction de leur objectif : ​

  • Les bronchodilatateurs produisent un Ć©largissement bref/durable des voies respiratoires.
  • Les mucolytiques fluidifient les sĆ©crĆ©tions (PulmozymeĀ®) et/ou optimisent la fine couche d’eau prĆ©sente dans les voies respiratoires (solutions salines hypertoniques telles que MucoclearĀ® et NebusalĀ®).
  • Les corticoĆÆdes inhibent l’inflammation et protĆØgent les voies respiratoires contre les stimuli qui provoquent une oppression.
  • Les antibiotiques Ć©radiquent les bactĆ©ries prĆ©sentes dans les poumons ou, en cas d’infections chroniques, les maintiennent sous contrĆ“le. Les sĆ©crĆ©tions des personnes atteintes de CF Ć©tant trĆØs Ć©paisses et collantes, et donc Ć©vacuĆ©es moins vite, elles constituent le milieu de culture idĆ©al pour des bactĆ©ries telles que Staphylococcus aureus et Pseudomonas aeruginosa.

Techniques d’inhalation

Les mĆ©dicaments Ć  inhaler peuvent ĆŖtre administrĆ©s au moyen de divers types de puffs, d’une part, ou au moyen d’un inhalateur (aĆ©rosol), d’autre part.

Cependant, tous les inhalateurs ne conviennent pas au traitement d’affections pulmonaires chroniques telles que la CF. Le choix de l’appareil doit tenir compte des facteurs suivants :

  • La taille des particules aĆ©rosolisĆ©es
  • Le dĆ©pĆ“t des mĆ©dicaments dans les poumons
  • La durĆ©e d’une sĆ©ance
  • Les aspects pratiques de l’appareil (entretien, poids, bruit...)

L’âge du patient intervient Ć©galement. La recherche de l’appareil adĆ©quat se fait en concertation avec le/la kinĆ©sithĆ©rapeute, en considĆ©rant Ć©galement ses aspects pratiques.

Tous les 5 ans, les personnes atteintes de CF ont droit Ć  une intervention/un remboursement de la mutuelle pour l’achat d’un inhalateur. Le secrĆ©tariat du Centre de rĆ©fĆ©rence pour la mucoviscidose se chargera d’introduire une demande en ce sens.

Antibiotica​

Doordat de slijmen bij personen met CF taaier zijn en bijgevolg moeilijker te evacueren zijn uit de longen, vormen deze secreties de ideale voedingsbodem voor bacteriĆ«n. In de longen van personen met CF kunnen er veel verschillende bacteriĆ«n voorkomen. Deze bacteriĆ«le infecties zorgen voor chronische ontstekingsreacties met toenemende longschade tot gevolg.​

Regelmatige controle sputum

Sputum is slijm dat - vermengd met epitheelcellen, kapotte cellen en micro-organismen - wordt opgehoest uit de luchtwegen. Het sputum wordt in het laboratorium onderzocht op de aanwezigheid van kiemen en aan welke antibiotica deze kiemen dan gevoelig zijn. Sputum dat geschikt is voor onderzoek bevat zo weinig mogelijk speeksel om bijbesmetting van bacteriĆ«n uit de mondholte te vermijden. ​

Indien er geen sputum kan opgehoest worden, bijvoorbeeld bij baby’s, neemt de kinesitherapeut een cough swab af. Dit is een diepe keeluitstrijk dat bekomen wordt na drainage om zo de evacuatie van sputum te bevorderen.

​Dankzij regelmatige controle van het sputum worden bacteriĆ«n tijdig opgespoord. Deze kunnen dan geĆ«radiceerd (uitgeroeid) of onderdrukt worden met een of meerdere antibioticakuren. Periodes van infectie kunnen hiermee ook verkort of voorkomen worden. Het doel is om de achteruitgang in longfunctie en verlittekening van de long te vertragen.

Toedieningstechnieken antibiotica

Antibiotica kunnen gegeven worden via:

  • De mond (oraal)
  • Aerosol
  • Intraveneuze weg (infuus)

Meestal wordt er eerst gestart via de mond. Bij onvoldoende verbetering of bij verslechtering van de klinische toestand en de longfunctie wordt er overgegaan tot intraveneuze antibiotica. De intraveneuze kuren duren doorgaans minstens 10 dagen en kunnen in functie van de patiĆ«nt en een aantal andere factoren zowel in het ziekenhuis als thuis gebeuren.​

Zuurstoftherapie en niet-invasieve ventilatie​

Wanneer de zuurstofsaturatie te laag is (< 90-93%), kan het nodig zijn om extra zuurstof toe te dienen. Soms is dit slechts tijdelijk nodig, bijvoorbeeld tijdens een opname voor een acute longinfectie. In andere gevallen is het nodig om zuurstof ook thuis toe te dienen. Dit wordt bepaald via een nachtelijke saturatiemeting en/of een 6-minuten wandeltest (6MWT). Wanneer deze test(en) verstoord is (zijn), kan er binnen een aparte zuurstofconventie zuurstof voorzien worden voor thuis.​

Niet-invasieve ventilatie (NIV) is een vorm van ademhalingsondersteuning, die ook gecombineerd kan worden met extra zuurstoftoediening. NIV kan gebruikt worden om de ademhalingsspieren te ontlasten, om zo minder moeite te hebben met ademen, zowel tijdens rust (u of uw kind kan er mee slapen), als tijdens inspanning (sport, drainage). Er bestaan twee soorten NIV: BiPAP en CPAP. Afhankelijk van de nood zal voor de ene, dan wel voor de andere gekozen worden.